小儿嗜铬细胞瘤

简介

简介：

　　嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）发源于肾上腺髓质，交感神经节，旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织，故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。这些细胞产生血管活性的胺类。肾上腺素仅产生于肾上腺髓质及主动脉旁体（organs of Zuckerkandl）的肿瘤，而正肾上腺素产生于交感神经链的肿瘤。绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤手术时约为4～6cm，切面呈棕黄至浅褐色，被受压的正常肾上腺组织完整包绕，有出血或囊性坏死区。镜下检查很难鉴别为良性或恶性，主要根据临床，如有复发或转移，则认为是恶性。在小儿很少是恶性，但较成人更多见肾上腺外病变，约占30%，常见部位是主动脉分叉部及主动脉旁体。术中及术后即刻死亡多由于未发现有第2个肿瘤。在小儿嗜铬细胞瘤另一特点是，有更多家族遗传及并发多发内分泌肿瘤。

易感人群：

儿童

患病比例：

0.0035%

传染方式：

消瘦恶心腹痛心悸多尿多饮血尿糖尿惊厥心力衰竭

症状表现：

无传染性

治愈率：

75%（良性肿瘤5年存活率>96%，恶性肿瘤<50%）

治疗周期：

1-3月

治疗及检查费用：

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000――50000元）

常用检查：

尿儿茶酚胺,肾脏MRI检查,尿去甲肾上腺素（NNM）,肾脏CT检查,间碘苄胍γ-闪烁照相,中性粒细胞计数（NEUT）

治疗方式：

手术治疗药物治疗支持治疗

典籍论述

即指人的两眼看任何物体都呈双影。两眼运动不能协调一致，物像不能投射于双眼底的“对应点”上，以致视物成双。眼外肌麻痹，眼神经系统疾病，眼眶外伤，眼肌手术等情况，凡累及眼外肌或其支配神经时，都可能产生复视。有一种情况尤当引起重视，就是当复视起初是由一定方位出现，后又发展到任何方位都能出现。最后两侧眼球的位置已明显不对称时，复视却有减轻，甚至消失，这往往是脑肿瘤的信号。小儿嗜铬细胞瘤在眼部症状常出现复视。

——出自：《百病自测》

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