肝母细胞瘤

简介

简介：

　　肝母细胞瘤（hepatoblastoma）是儿童最常见的肝脏肿瘤，约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%。该病起源于肝脏胚胎原基细胞，属上皮来源的肝脏恶性肿瘤。本病恶性程度高，可通过血液和淋巴途径广泛转移，较常见的转移部位有肺、腹腔、淋巴结和脑。

易感人群：

好发于儿童

患病比例：

0.001%

传染方式：

食欲不振腹泻腹水面色苍白厌食肝下垂

症状表现：

无传染性

治愈率：

10%

治疗周期：

30天

治疗及检查费用：

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000――800000元）

常用检查：

血管造影

治疗方式：

手术治疗药物治疗支持性治疗

典籍论述

肝母细胞瘤（hepatoblastoma）　是婴、幼儿原发的肝恶性肿瘤，患者常合并大肠息肉病。AFP反应常呈阳性。肉眼观为界限清楚的孤立性肿块，多位于肝右叶。大小5～25cm不等。瘤组织常有囊性变、坏死及出血。镜下，瘤组织包含有分化程度不同的上皮及间叶成分。上皮性瘤细胞有小梭形、深染少胞浆的胚胎型细胞及较大有胞浆的胎儿型细胞。此细胞有时胞浆含糖原呈透明或颗粒状。间叶成分中可见有骨样、软骨样组织及分化为肌组织。

——出自：《病理学》

肿　　瘤受损害的染色体神经母细胞瘤、黑色素瘤、甲状腺癌嗜铬细胞瘤、MEN21p乳癌1p小细胞肺癌、宫颈癌、肾细胞癌、肺腺癌3p结直肠癌、家族性息肉5p膀胱癌9p星状细胞瘤、MEN210p膀胱癌、乳癌、横纹肌肉瘤、肝母细胞瘤胚胎瘤、肾母细胞瘤（Wilm's Tumor）肺癌 11pMEN111p视网膜母细胞瘤、成骨肉瘤、小细胞肺癌、胃癌、结肠癌、乳癌13p小细胞肺癌、结肠癌、乳癌、成骨肉瘤、星状细胞瘤、肺磷癌17pNF117p结肠癌18p听神经瘤、脑膜瘤、NF2、嗜铬细胞瘤22p 抑癌基因概念是在研究视网膜母细胞瘤（Retinoblastoms ,RB）的遗传损害时提出来的。RB有家族性和散发性两种类型，其发闰机制不同。前者有先天的隐性遗传损害，其种系基因是有缺陷的，患RB的频率可高达80-90%，且往往是双侧，散发性RB，两次体细胞突变发生在同一个细胞，机率很小，患病也是单侧，Kundson早在1971年就提出RB发病的“两次击中学说”。现代分子遗传学分析手段的发展充分支持这一学说（图22-5）。1986年Draper统计，RB携带者发生第二原发癌的机率比一般人群要高数百倍。