下丘脑错构瘤

简介

简介：

下丘脑错构瘤(hypothalamic hamartoma)又称下丘脑神经元错构瘤，主要见于儿童及婴幼儿，临床上极为罕见。有性早熟，痴笑样癫痫，有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。

易感人群：

幼儿

患病比例：

0.005%

传染方式：

行为及情绪异常发作性傻笑痴笑跌倒发作性早熟智力减低丘脑下部损害

症状表现：

无传染性

治愈率：

75%

治疗周期：

1-3月

治疗及检查费用：

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）

常用检查：

颅脑MRI检查,血常规,便常规

治疗方式：

药物治疗支持性治疗

典籍论述

肢端肥大症大多为垂体生长激素细胞腺瘤，少数为增生或癌；巨人症多为增生。腺瘤中除含生长激素细胞外，也可含有促泌乳素细胞，称为混合性细胞腺瘤。在另一些病人，虽然腺瘤细胞形态单一，但却可同时产生GH和泌乳素（PRL），该类腺瘤称为干细胞腺瘤。下丘脑分泌生长激素释放抑制激素（即生长抑素GHIH，SS）减少，或生长激素释放激素（GHRH）分泌过多，长期刺激垂体，使之增生或形成腺瘤。弥漫性的生长激素细胞增生较罕见。生长激素分泌过多也可能与异位分泌的生长激泌素（somatocrinin）的过量分泌有关，如支气管腺瘤，胰岛细胞肿瘤和类癌肿瘤和某些下丘脑错构瘤的病人可能出现肢端肥大症或巨人症的临床表现。多数有异位分泌生长激素的患者有蝶鞍增大，并常误为垂体腺瘤或增生。

——出自：《内分泌学》

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