血友病乙

简介

简介：

血友病乙(hemophilia B，HB)是一种遗传性疾病，遗传方式和出血表现与血友病甲相似，其发病机制为缺乏因子Ⅸ。

易感人群：

无特殊人群

患病比例：

0.005%

传染方式：

拔牙后出血不止出血倾向异常子宫出血血肿形成关节腔内出血

症状表现：

无传染性

治愈率：

70%（有替代治疗保证的患者可达到正常人相同的寿命）

治疗周期：

3-6月

治疗及检查费用：

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000――100000元)

常用检查：

维生素K,心电图,活化部分凝血活酶时间（APTT）,血液生化六项检查,凝血酶原时间（PT）,胸部平片,便常规,尿常规,维生素K(VitK

治疗方式：

药物治疗支持性治疗替代治疗

典籍论述

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。

——出自：《血液病学》

1．APTT延长：APTT结果超过正常对照10s以上即为正常延长。APTT是内源凝血因子缺乏最可靠的筛选试验，主要用于发现轻型的血友病。虽可检出因子Ⅷ：C水平低于25%甲型血友病，但对于亚临床型血友病（因子Ⅷ大于25%）和血友病携带者第三性欠佳。结果延长也见于因子Ⅺ（血友病乙）、Ⅻ和Ⅶ缺乏症；血中抗凝血物如凝血因子抑制物或肝素水平增高时，当凝血酶原、纤维蛋白原及因子Ⅴ、Ⅹ缺乏时也可延长，但第三性略差；其它尚有肝病、DIC、大量输入库存血等。