脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病,又称维生素B12缺乏症;通常与恶性贫血一起伴发,又因其临床表现以脊髓后索和侧索损害出现深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主,常伴有周围性感觉障碍,故又称为亚急性脊髓后侧索联合变性。但由于脊髓后侧索的症状可由许多疾病引起,所以只有由维生素Bl2缺乏者称之为脊髓亚急性联合变性,但有学者认为脊髓亚急性联合变性命名并不恰当,因为本病的损害不仅限于脊髓,周围神经、视神经及大脑白质乃至几乎所有白质均可受损,是由神经系统障碍并非由贫血引起。本病属于中医学“风痱”、“血虚”、“痿证”范畴。是由于某种生血因子和维生素B12缺乏引起的脊髓后、侧索的神经变性疾病,有时亦累及周围神经。临床上以锥体束损害及深感觉障碍为主要表现,常与恶性贫血一起伴发。
多在中年以上起病
0.025%
乏力 腹泻 工作倦怠 括约肌功能障碍 幻觉 腱反射亢进 痉挛性的肌张力增高 痉挛性截瘫步态 面色苍白 蹒跚步态
无传染性
70%
2个月
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)
维生素B12,脑脊液的化学检查,颅脑MRI检查
药物治疗 支持性治疗
一、脊髓亚急性联合变性 缓慢起病,后索及锥体束同时受累,出现深感觉障碍,共济失调,痉挛性截瘫及肢体远端的感觉异常等。但无弓形足及脊柱后侧凸畸形。常伴有胃酸缺乏及血清中维生素B12含量减少以及恶性贫血等。
(五)脊髓亚急性联合变性(subacutecombined degen eration of the spinal cord) 多在40~60岁发病,男女相等,亚急性或慢性起病。早期出现足趾、足以及指末端对称性感觉异常,双下肢无力。皮质脊髓侧束损害时有关肢体无力甚至瘫痪,同时有肌张力增高,腱反射亢进,提睾反射消失、病理反射阳性。后束受损,关节位置觉、震动觉等深感觉障碍。常出现走路如踩棉花感,不能走夜路,有深感觉减退或消失,感觉性共济失调。晚期出现大小便失禁或潴留,还可出现激惹、抑郁、妄想与幻觉、智能障碍。全射无力,皮肤苍白,呼吸困难,心脏杂音,肝脾肿大,下肢浮肿。伴有腹胀、腹泻、舌炎等。