大疱性表皮松解

简介

简介：

　　“大疱性表皮松解”(epidermolysis bullosa，EB)由Koebner在19世纪晚期首次提出，用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病。随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病，为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病。内脏器官也可累及。临床上病情表现出极大的变异性。同时，基因杂合性也很明显，有常染色体显性和隐性遗传。异常的伤口修复可导致慢性损害和结痂，转移性癌也常见。目前，对本病的研究取得显著进展，其研究手段主要是通过分子克隆编码一些维持皮肤层次结构完整的关键蛋白基网。本病亦属于中医的“天疱疮”范畴。

易感人群：

无特定的人群

患病比例：

0.006%

传染方式：

败血症鳞状细胞癌甲营养不良肠闭锁疱疹结痂大疱（含脓性液体）表皮全层坏死及... 脾肾阳虚

症状表现：

无传染性

治愈率：

80%

治疗周期：

3-6个月

治疗及检查费用：

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000――10000元）

常用检查：

涂片

治疗方式：

药物治疗支持性治疗

典籍论述

四、大疱性表皮松解型药疹又名中毒性表皮坏死松解型药疹，系所有药疹中最严惩的一型。本病虽然发生率较低，但症性重笃，予后多不良，死亡率甚高。致病药物多为解热镇痛药、磺胺类制剂，笨巴比妥以及青霉素等。本型药疹临床表现以发病急剧、病情险恶、病程短暂为特征。皮疹初起为红斑，可迅速扩展，常在4天之内遍及全身，皮疹中还常见有水疱或大水疱。并很快转变成广泛性松弛性表皮松解，其状如烫伤样，触痛较明显。病变处往往可查见表皮呈多数相互平行的长条皱纹。患部易擦破而形成大片表皮剥露，即尼氏（Nikolsky）征阳性。眼、口腔、食道粘膜也常受累。胃肠、肝、肾、心、脑等脏器均可同时被侵犯。病人体温可高达40℃左右。如无并发症，患者可在3－4周内痊愈，病程通常不逾一个月。

——出自：《皮肤性病学》

由于药物进入体内而引起的过敏性炎性反应称为药疹或药物性皮炎。吃药、打针、栓剂、外用药经过皮肤、粘膜吸收以后，都可引起药疹。发生药疹主要决定于人的因素和药的因素的协同作用，而以人的过敏体质是最重要的原因。引起药疹的药物包括西药和中药，常见的有抗生素、磺胺药、解热镇痛药、镇静安眠药及抗毒素与血清等，其表现多种多样，常见的有麻疹样或猩红热样药疹、荨麻疹、固定性药疹、剥脱性皮炎及大疱性表皮松解型药疹等。发生药疹应立即停用可疑致病药物，加强排泄，并用抗过敏及对症处理。严重的必须去医院及时抢救，否则可导致死亡。