溶血性黄疸主要是红细胞本身的内在缺陷或红细胞受外源性因素损伤,使红细胞遭到大量破坏,释放出大量的血红蛋白,致使血浆中非脂型胆红素含量增多,超过肝细胞的处理能力则出现黄疸。 凡能引起溶血的疾病均可产生溶血性黄疸,包括先天性溶血性贫血和后天性获得性溶血性贫血。前者有海洋性贫血(地中海贫血)、遗传性球形红细胞增多症等,后者有自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、不同血型输血后的溶血及蚕豆病、伯氨喹啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿、疟疾、严重感染等。 一般黄疸为轻度,呈浅柠檬色,急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛,并有不同程度的贫血和血红蛋白尿(尿呈酱油色或茶色),严重者可有急性肾功能衰竭。慢性溶血多为先天性,除伴贫血外尚有脾肿大。
好发于婴幼儿
幼儿的发病率约12%
皮肤呈黄绿或绿褐色 血红蛋白尿 腰背酸痛 胡萝卜素血症 巩膜黄染
无传染性
80%
1-2周
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000――3000元)
尿胆原,反映肝脏排泄功能的试验,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症筛查,黄疸检查,血浆组织纤溶酶原活化物抑制物活性检测,血浆肝素含量测定,粪胆素,直接胆红素与总胆红素比值,直接胆红素/间接胆红素比值
药物治疗 支持性治疗
黄疸是肝功能不全的一种重要的病理变化,但并非所有的黄疸都是肝功能障碍引起的,例如红细胞破坏对多引起的溶血性黄疸,肝外胆管阻塞引起的阻塞性黄疸,为了叙述方便,合并一起讨论。
(1)橘皮样颜色 即深黄色,这种大便颜色加深,是由于粪便中粪胆元增多而造成的。可见于溶血性黄疸,恶性疟疾,中毒等情况。 (2)白色 由于胆汁减少或缺失以致粪胆素相应减少而致。常见病有阻塞性黄疸。
贫血疟原虫破坏红细胞因虫种差异及疟原虫侵犯红细胞的类型不一而不同。恶性疟原虫繁殖迅速,且侵犯不同年龄的红细胞,所以短期内即有10%的红细胞破坏。因而贫血发生早而显著。间日疟常侵犯网织红细胞,受染红细胞不超过2%,故贫血较轻。三日疟原虫侵犯衰老的红细胞,破坏不超过1%,贫血常不显著。事实上红细胞破坏的数量往往几倍于受染红细胞数,这可能是疟原虫的抗原成份沾染了正常红细胞,而导致机体免疫识别有关。恶性疟疾时红细胞大量破坏,发生DIC,可出现溶血性黄疸。 凶险发作可致脑组织充血、水肿;大脑白质内散在出血点、充血;软脑膜显著充血水肿,重者沟回变浅。显微镜下毛细血管充血,内含大量染疟原虫的红细胞及不含虫而聚集的红细胞。还可见环形出血灶、Durcl肉芽肿、局灶性脱鞘和退行性病变。