特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmomaryhae mosiderosis,IPH)是一种病因未明的反复引起弥漫的肺泡出血的一种少见疾病。长期反复的肺泡出血引起肺含铁血黄素沉着,最后可以导致肺纤维化。绝大多数肺泡出血引起的肺含铁血黄素沉着症是可以查找到原因的,而最后经过临床及实验室的仔细检查找不到原因的肺含铁血黄素沉着症即称为特发性肺含铁血黄素沉着症。因此,目前有些学者建议用特发性肺出血(Idiopathic pulmonary hemorrhage )这一名词来替代IPH。
IPH通常在10岁以前发病,主要以1~7岁为见。成人发病只占15%,男女之比为2∶1,无明显家族性
0.005%
含铁血黄素沉着症 反复出血 啰音 呼吸困难 疲乏 胸闷 低热 咯血 面色苍白
无传染性
70%
4-6周
根据不同医院,收费标准不一致
胸部CT检查,肺功能检查,支气管镜检查,血清学反应,心电图
药物治疗 支持性治疗
特发性肺含铁血黄素沉着症(铁位于肺内)是一种罕见而严重的疾病,不明原因地出现血液从毛细血管漏出到达肺内。