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血卟啉病

  • 简介
  • 简介
    简介:

      血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。

    易感人群:

    无特定人群

    患病比例:

    发病率约为0.0001%--0.0002%

    传染方式:

    便秘 光感性皮肤损害 烦躁不安 恶心 紧张 无力 低热 腹痛 低血压 角膜炎

    症状表现:

    无传染性

    治愈率:

    30-50%,多以控制症状治疗为主

    治疗周期:

    3-5年

    治疗及检查费用:

    根据不同医院,收费标准不一致

    常用检查:

    心电图,粪卟啉,压痛及反跳痛

    治疗方式:

    药物治疗 支持性治疗

  • 典籍论述
    • ⑤中毒与代谢障碍 如铅中毒、急性血卟啉病、糖尿病酮中毒。常有下列特点:A、腹痛剧烈,但无明显定位;B、有原发病的临床表现与实验室检查特点。

    • ——出自:《常见病自测》
    • (2)中毒及代谢障碍 如铅中毒、糖尿病酮中毒及血卟啉病等。 (3)变态反应性疾病 如胃肠型荨麻疹,过敏性紫癜等。

    • ——出自:《物理诊断学》
    • 凡皮层运动投射区和上运动神经元径路受到病变的损害,均可引起上运动神经元性瘫痪,常见的病因有颅脑外伤、肿瘤、炎症、脑血管病、变性、中毒、以及内科某些疾病,如糖尿病、血卟啉病、大红细胞性贫血及维生素B12缺乏等。

    • ——出自:《神经精神疾病诊断学》
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