急性间歇性卟啉病

简介

简介：

　　急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。

易感人群：

婴幼儿

患病比例：

发病率约为0.005%-0.006%

传染方式：

吞咽困难腹痛神经痛便秘恶心昏迷容易激动末梢神经炎惊厥心动过速

症状表现：

母婴传播

治愈率：

45%

治疗周期：

1-2年

治疗及检查费用：

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000――8000元）

常用检查：

脑电图检查,尿比重,血液生化六项检查,尿液分析,心电图,尿卟胆原

治疗方式：

药物治疗支持性治疗

典籍论述

疾病ALAPBGCPUR先天性红细胞生成性卟啉病正常正常↑↑↑急性间歇性卟啉病（急性发作）↑↑↑↑↑正常或↑混合性卟啉病（慢性）正常正常正常或↑正常或↑混合性卟啉病（急性）↑↑↑↑↑↑遗传性卟啉病（急性）正常或↑正常或↑↑正常铅中毒↑↑正常或轻度↑↑↑正常或轻度↑症状性卟啉病正常正常↑↑↑ 四、本周蛋白尿检查本周蛋白尿（Bence-Jones proteinyuria，BJP）实质为免疫球蛋白轻链或其聚合体从尿中排出。其特性为将尿液在PH4.5-5.5,56C0条件下加热出现白色混浊及凝固，100摄影氏度煮沸后混浊消失或明显减退，再冷却时又可重新凝固，枚又称凝溶蛋白，免疫球蛋白的轻链单体分子量为2.3万，二聚体分子量为4.6万。蛋白电泳时可在α2至γ球蛋白区带间的某个部位出现M区带，大多位于γ区带及β-γ区带之间。用已知抗κ和抗λ抗血清可进一步将其分型。BJP可通过肾小球滤过膜滤出，若其量超进近曲小管所能吸收的极限，则从尿中排出，在尿中排出率多于白蛋白。肾小管对BJP具有重吸收及异化作用，当BJP通过肾排泄时，可抑制肾小管对其他蛋白成分的重吸收，并可损害近曲、远曲小管，因而导致肾功能障碍及形成蛋白尿，同时有白蛋白及其他蛋白成分排出。

——出自：《临床基础检验学》

（7）有卟啉病史或急性间歇性卟啉病患者。【不良反应】

——出自：《精神药品临床应用指导原则》

相关问答

急性间歇性卟啉病吃什么药？

1个回答

2020-07-15 12:51:40

1.积极预防，避免诱发因素；摄入高糖饮食，可抑制诱导△-ALA合成酶的活力，使卟啉生成减少，可防止卟啉病发作。2. 严重发作需要用血红素治疗，只能静脉用药，标准治疗方案是每日3mg/kg,连用4天，推荐用人白蛋白与羟高铁血红素重组,形成血红素白蛋白(hemealbumin),这样

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