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抗胰蛋白酶缺乏症

  • 简介
  • 简介
    简介:

      自1963年以来Laurell与Eriksson发现α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin,简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系,认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化、肝癌的发病均有密切关系。

    易感人群:

    无特定人群

    患病比例:

    0.001%--0.003%

    传染方式:

    肝昏迷 肝肿大 黄疸 门脉高压 上消化道出血

    症状表现:

    无传染性

    治愈率:

    30%

    治疗周期:

    3--6个月

    治疗及检查费用:

    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 ―― 50000元)

    常用检查:

    胰蛋白酶

    治疗方式:

    药物治疗 支持性治疗

  • 典籍论述
    • α1-抗胰蛋白酶缺乏症是遗传性抗胰蛋白酶缺乏导致的疾病,可引起肺和肝脏的病变。

    • ——出自:《默克家庭诊疗手册》