自1963年以来Laurell与Eriksson发现α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin,简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系,认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化、肝癌的发病均有密切关系。
无特定人群
0.001%--0.003%
肝昏迷 肝肿大 黄疸 门脉高压 上消化道出血
无传染性
30%
3--6个月
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 ―― 50000元)
胰蛋白酶
药物治疗 支持性治疗
α1-抗胰蛋白酶缺乏症是遗传性抗胰蛋白酶缺乏导致的疾病,可引起肺和肝脏的病变。