胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形,以往认为是一种局限于胆总管的病变,因此称为先天性胆总管囊肿。于1723年Vater首例报道,1852年Douglas对其症状学和病理牲作了详细介绍。一个多世纪以来,随着对本病认识的加深,近年通过胆道造影发现扩张病变可以发生在肝内、肝外胆道的任何部位,根据其部位、形态、数目等有多种类型,临床表现亦有所不同。
无特定的人群
2-3%
拒食 胆道梗阻 腹痛 腹部肿块 肝纤维化 黄疸 右上腹痛 胆囊的超敏反应 胆囊收缩功能不良 胆管断裂
无传染性
30%
1-2个月
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000――50000元)
胃钡餐造影,胸部B超
药物治疗 支持性治疗
㈠肝细胞损伤⒈乳儿肝炎⒉急性肝炎⑴病毒性肝炎:血清性肝炎、传染性肝炎、水疱疹性肝炎、先天性风疹症候群、卵黄囊-B病毒肝炎、腺病毒感染、巨细胞病毒肝炎等⑵细菌感染并发的肝炎、败血症、肺炎、肾盂肾炎⑶先天性梅毒⑷弓形体病⒊慢性肝炎⒋肝硬化㈡由肝细胞向毛细胆管排泄的异常⒈Dubin-Johnson综合征⒉Rotor综合征㈢肝内胆汁淤滞⒈先天性肝内胆管闭锁症⒉总胆管性肝炎⒊原发性胆汁性肝硬化⒋Byler病引起的先天性肝内胆管闭锁㈣肝外胆汁淤滞⒈肝外胆道闭锁症⒉总胆管扩张症㈤由先天性代谢异常所引起的非溶血性黄疸⒈半乳糖血症⒉酪氨酸血症⒊α1-抗胰蛋白酶缺乏症⒋果糖血症 五、黄疸的鉴别试验