自身免疫性溶血性贫血

简介

简介：

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进，产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿，临床上不发生贫血，即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI)，而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体)，进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时，称之为Evans。本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸，腰背酸痛等，血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，病情常反复，后期不易控制。

易感人群：

无特定人群

患病比例：

0.0155%--0.0228%

传染方式：

蛋白尿黄疸免疫力下降免疫性溶血气短气滞血瘀头晕血红蛋白尿腰背酸痛腰膝酸软

症状表现：

无传染性

治愈率：

75%

治疗周期：

3-6个月

治疗及检查费用：

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

常用检查：

抗红细胞抗体,尿含铁血红黄素,尿含铁血黄素(HS,尿隐血,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶,血清β2微球蛋白（β2-MG）,骨髓象分析,高铁血红蛋白还原试验,抗人球蛋白试验

治疗方式：

药物治疗支持性治疗

典籍论述

临床上此类Ⅱ型变态反应常见于下列情况：①血型不符的输血反应，这是由于供者红细胞抗原与受者血清中的相应抗体相结合而导致红细胞的溶解；②新生儿溶血性贫血（胎儿有核红细胞增多症）是由于母体（Rh阴性）和胎儿（Rh阳性）抗原性差异所致，母体产生的抗Rh抗体（IgG）通过胎盘引起胎儿红细胞破坏，导致溶血；③自身免疫性溶血性贫血、粒细胞减少症、血小板减少性紫癜等疾病，它们是由于不明原因引起自身血细胞抗体形成而导致相应血细胞的破坏；④某些药物反应，药物作为半抗原与血细胞膜结合形成抗原，激发抗体形成，后者针对血细胞－药物复合物（抗原）而引起血细胞的破坏。

——出自：《病理学》

1、增高：遗传性球形红细胞增多症，自身免疫性溶血性贫血。 2、降低：地中海性贫血，血红蛋白病，缺铁性贫血及低血色素性贫血，肝脏疾病。

——出自：《常用化验值及意义》

血清补体总量低于正常值者，称为低补体血症。低补体血症可见于以下几种情况：①补体成分的大量消耗：可发生在血清病、链球菌感染后肾小球肾炎、系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血、类风湿性关节炎及同种异体移植排斥反应等。在这些疾病，除补体总量下降外，尚可伴有Clq、C4、C2、C3及C5各成分的减少。②补体的大量丢失，多见于外伤、手术和大失血的病人。补体成分随血清蛋白的扩大量丧失而丢失，发生低补体血症。③补体合成不足：主要见于肝病人，例如肝硬化、慢性活动性肝炎和急性肝炎的重症病例。