真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,总血容量绝对增多,血液粘稠,临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大,严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
无特定人群
0.005%
鼻出血 鼻衄 齿龈出血 出血倾向 发绀 复视 高血压 高粘滞综合征 红细胞增多 疲乏
无传染性
85%
1-3个月
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000――10000元)
红细胞生成素,血浆正铁血红蛋白,心电图,部分凝血活酶时间,新生儿红细胞计数,全血还原黏度,全血铁,血小板寿命,循环红细胞量
药物治疗 支持性治疗
真性红细胞增多症(polycythemia vera)是多能髓样干细胞恶性增生引起的疾病。骨髓内常同时有红细胞、粒细胞和巨核细胞系各种成分增生,但以红细胞系增生最突出,导致红细胞明显增多,可达6~10×106/μ1。由于血红细胞增多引起血容量增多,血粘度增高,全身组织和器官淤血,血流缓慢。常有血栓形成和梗死,多见于心、脾、肾。血管严重充血和血小板功能异常,常引起出血。肝、脾轻至中度肿大,可出现髓外造血灶。血栓形成和出血是造成部分病人死亡的原因。晚期有些病人可转变为骨髓纤维化或急性粒细胞白血病。
真性红细胞增多症是一种原因不明、慢性进行性造血系统疾病,由于红细胞系的异常增生,而其成熟、释放及寿命仍然正常,导致红细胞总容量增多。临床以皮肤红紫、脾肿大以及血管性与神经性症状为主要特点。发病大多在中年或老年,且男性多于女性。
真性红细胞增多症是一种能引起红细胞增多的造血前体细胞疾病。