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脱屑性间质性肺炎

  • 简介
  • 简介
    简介:

      脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitialpneumonitis,DIP)是间质性肺炎一种类型,是以气腔单核细胞浸润为特征的慢性肺部炎症。DIP是一种临床及病理上独立的疾病名称,累及30~40岁的吸烟者,大多数病人有气促。其特征为肺泡腔有广泛的大量肺泡细胞脱屑和增生,对类固醇激素反应良好。Liebow等认为是独立的疾病,但Sceding等认为它可能是致纤维化肺泡炎发展中的一个阶段,其他作者在特发性间质性肺纤维化、嗜伊红细胞肉芽肿、肺蛋白沉着症、类风湿样病长期服用呋喃咀丁等病例中,发现肺脏病理变化亦与脱屑性间质性肺炎有相同之处。

    易感人群:

    长期吸烟者相对其他人群多见

    患病比例:

    0.003%

    传染方式:

    呼吸困难 无力 食欲减退 干咳 肺源性呼吸困难 体重减轻 心力衰竭 紫绀 水肿

    症状表现:

    无传染性

    治愈率:

    50%

    治疗周期:

    2个月

    治疗及检查费用:

    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000-10000元)

    常用检查:

    支气管镜检查,肺活检,浆细胞,胸部CT检查,胸部平片

    治疗方式:

    药物治疗 对症治疗 支持性治疗

  • 典籍论述
    • 镜下,早期病变为石棉粉尘引起的脱屑性间质性肺炎变化,表现为Ⅰ型肺泡上皮细胞受损,Ⅱ型肺泡上皮增生,后者呈立方形覆盖于肺泡表面。肺泡腔内有大量脱落的肺泡上皮细胞和巨噬细胞聚积。细支气管壁及其周围和血管周围的结缔组织中,以及肺泡间隔内有大量淋巴细胞和单核细胞浸润,有时也有一些嗜酸性粒细胞、浆细胞浸润。肺间质细胞增生,小动脉呈现闭塞性动脉内膜炎。随后,细支气管、血管周围及肺泡间隔内纤维结缔组织增生,到晚期则发展为肺组织弥漫性纤维化,大多数肺泡闭塞,由纤维组织填充。同时也可见一些衬以立方上皮的肺泡(腺样肺泡)。细支气管和小血管被包裹于纤维组织内,管壁纤维性增厚,管腔狭窄乃至闭塞。在增生的结缔组织纤维间散在着一些石棉小体(asbestos bodies),乃表面有铁蛋白沉积的石棉纤维,其长短不一(长者可超过100μm,短者仅数微米),黄褐色,呈哑铃状、分节状或蝌蚪形(图9-26),铁反应阳性。在石棉小体旁可见异物巨细胞。在弥漫性纤维化的肺组织中查见石棉小体是病理诊断石棉肺的重要依据。

    • ——出自:《病理学》
    • 脱屑性间质性肺炎,为特发性肺纤维化的一种变异类型,具有相似的症状,但显微镜下肺组织的改变明显不同。

    • ——出自:《默克家庭诊疗手册》
    • 脱屑性间质性肺炎 胶原-血管疾病

    • ——出自:《呼吸病学》