视网膜色素变性

简介

简介：

　　本病为一慢性进行性，双侧性毯层视网膜变性。确定遗传类型常有困难，大多数病例为常染色体隐性遗传，但也可为常染色体显性遗传或X-连锁遗传，而后者不常见。本病也可为某些综合征（例如Bassen-Kornzweig综合征，Laurence-Moon-Biedl综合征）的一部分。

易感人群：

无特定人群

患病比例：

0.003%

传染方式：

视力常呈雾状模糊感视力障碍夜盲

症状表现：

无传染性

治愈率：

目前难以完全治愈

治疗周期：

1-2个月

治疗及检查费用：

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（200――10000元）

常用检查：

眼底检查,眼科检查

治疗方式：

药物治疗支持性治疗

典籍论述

目前认为视网膜色素变性是由于色素上皮内高度发育的吞噬酶系统有缺陷致使光感受器细胞外节　，尤其是视杆细胞外节　的吞噬作用出现缺陷，影响了外节　的新陈代谢，脱落的盘膜堆积，可能成为自身性抗原，发生自身免疫反应。这种色素上皮的缺陷与遗传有关。此外，尚有内分泌障碍，微量元素铜铁代谢异常，营养障碍及视网膜脉络膜硬化等假说。