巨球蛋白血症

简介

简介：

　　血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症。本病分为原发性和继发性，原发性巨球蛋白血症的病因不明，又称为华氏巨球蛋白血症。

易感人群：

无特定人群

患病比例：

0.005%

传染方式：

出血倾向乏力淋巴结肿大慢性肾功能不全视力障碍消瘦血小板减少血液粘滞度增高

症状表现：

无传染性

治愈率：

50%

治疗周期：

6-8月

治疗及检查费用：

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000――50000元）

常用检查：

中性粒细胞杀菌试验,血清冷球蛋白,骨髓有核细胞计数,ºìÏ¸°û³Á½µÂÊ(ESR),血常规,免疫学检测,细胞组织化学染色,肾功能检查,骨髓各系细胞形态学检查

治疗方式：

药物治疗支持性治疗

典籍论述

原发性巨球蛋白血症（primarymacroglobulinemia）又称Waldenstrem巨球蛋白病，是一种伴有血清IgM增加的B细胞增殖病。疾病原因不明，其临床和病理学表现与多发性骨髓瘤有所不同，骨损害不常见，疾病发展类似淋巴瘤。患者除有体重减轻、乏力、贫血和肝、脾、淋巴结肿大、反复感染等一般症状外，主要表现为IgM过多所致的血液高粘性综合征，可出现粘膜出血和视力减退，以及一些神经症状，例如头痛、眩晕、嗜睡、甚至昏迷和全身抽搐等。由于高血容量可导致心力衰竭，所以在血清相对粘度大于3时即可出现临床症状，但也有粘度达7～10仍未有严重症状者。