漏斗胸是一种先天性并常常是家族性的疾病。男性较女性多见,有报道男女之比为4∶1,属伴性显性遗传。主要表现为小儿前胸正中部位的胸骨、肋软骨及部分肋骨向背侧凹陷畸形,形成漏斗状,绝大多数漏斗胸的胸骨从第2或第3肋软骨水平开始向背侧,到剑突上为最低点,形成船样或漏斗样畸形,带使胸腔内的脏器受到压迫甚而移位,并导致小儿心肺发育及功能受到严重影响。
好发于儿童
0.01%
传导阻滞 喘息 呼吸困难 脊柱侧弯 收缩期杂音 心肌缺血 心悸 心律失常 胸廓畸形 胸腔积液
无传染性
50%
1-3个月
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000――15000元)
心电图,血管造影
药物治疗 手术治疗 支持性治疗
*Marfan样体型:患者消瘦,四肢及指骨细长,肌肉不发达,张力低,关节伸展过度,脊柱后凸,足外翻,弓形足,漏斗胸等畸形,是结缔组织异常的遗传性疾病。
(2)胸廓畸形 膈肌附着处的肋骨,因软化被呼吸时膈肌牵拉而内陷,形成横沟,称郝氏沟(Harrison氏沟),或肋骨下缘外翻;肋骨骺端内陷,胸骨外突,形成鸡胸;剑突区内陷,形成漏斗胸。 3、四肢及脊柱
1.骨骼改变的特征:可出现颅骨软化(需与生理性、非营养性的颅骨软化鉴别)、“串珠”、“手镯”、漏斗胸、鸡胸等。 2.X线图象特征;干骺端模糊,骨骺软骨加宽,干骺端凹陷或呈杯状。有骨质疏松现象,临时钙化带模糊不清。