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先天性再生障碍性贫血

  • 简介
  • 简介
    简介:

    先天性再生障碍性贫血,又称范可尼综合征,是一种常染色体隐性遗传性疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。

    易感人群:

    幼儿

    患病比例:

    0.000012%

    传染方式:

    骨骼停止发育 骨髓象改变 全血细胞减少 网状色素沉着斑 小头 小眼球 智力减低 造血功能障碍

    症状表现:

    无传染性

    治愈率:

    78%

    治疗周期:

    3-6个月

    治疗及检查费用:

    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000――100000元)

    常用检查:

    骨髓象分析,心电图,红细胞寿命,浆细胞,胎儿血红蛋白(HbF)酸洗脱试验,血液生化六项检查,骨髓各系细胞形态学检查

    治疗方式:

    骨髓移植 药物治疗 支持治疗

  • 典籍论述
    • 2.先天性再生障碍性贫血。 三、感染中毒,胶原性疾病、慢性肾炎、乙型肝炎,日本血吸虫病。

    • ——出自:《儿科学》