丹吉尔病

简介

简介：

　　丹吉尔病又名α-蛋白血症。本病名与氟吉尼亚Tangier岛有关，这是第1个患此病的病人的家乡，其特征为：血清中高密度脂蛋白(HDLS)几乎完全缺如，很多组织中组织细胞内胆固醇酯累积，特别是在扁桃体、淋巴结、胸腺、骨髓、肝、脾、黏膜和皮肤。是常染色体隐性遗传，发病率低。

易感人群：

无特定人群

患病比例：

0.0002%-0.0005%

传染方式：

白细胞减少硬化丘疹脾肿大血小板减少角膜混浊

症状表现：

无传染性

治愈率：

治疗周期：

终身间歇性治疗

治疗及检查费用：

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000――50000元）

常用检查：

血清载脂蛋白a测定,血液检查

治疗方式：

药物治疗支持性治疗

典籍论述

丹吉尔病（TD）是一种胆固醇转化的遗传障碍疾病，它由弗吉尼亚海岸丹吉尔孤岛而得名。TD首次是在岛上一个五岁儿童身上确认，他有橙色扁桃体的特点，非常低的高密度脂蛋白（HDL）或富胆固醇和肝脾肿大。

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