巨人症及肢端肥大症

简介

简介：

巨人症及肢端肥大症系腺垂体分泌生长激素(GH)过多所致。青少年因骨骺未闭形成巨人症;青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症;少数青春期起病至成年后继续发展形成肢端肥大性巨人症。本病早期(形成期)，体格、内脏普遍性肥大，垂体前叶功能亢进;晚期(衰退期)，体力衰退，出现继发性垂体前叶功能减退。

易感人群：

无特定人群

患病比例：

0.06%

传染方式：

肢体过度肥大骨质疏松多饮多尿甲状腺肿视野缺损闭经尿磷头颅增大衰弱

症状表现：

无传染性

治愈率：

60%

治疗周期：

1-3个月

治疗及检查费用：

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000――5000元）

常用检查：

颅脑CT检查,血清无机磷,X线头影测量,血清钙,Ñª½¬Éú³¤ËØ½éÖÊ²â¶¨£¨SOM£©,视力,血清钙（Ca2+

治疗方式：

药物治疗支持性治疗

典籍论述

（一）垂体性巨人症及肢端肥大症 垂体生长激素细胞腺瘤分泌过多的生长激素，使生长激素介质增多，促进DNA、RNA及蛋白的合成，在青春期以前即骨骺未闭合时，引起垂体性巨人症（pituitary gigantism）；在青春期后骨骺已闭合时，则引起肢端肥大症（acromegaly）。垂体性巨人症表现为骨骼、肌肉、内脏器官及其他组织的过度生长，致使身材异常高大，内脏器官也按比例增大，但生殖器官如睾丸、卵巢等发育不全，女性病人常无月经，有的并发糖尿病。肢端肥大症发病呈隐匿性，就诊时病程常已有数年至10年之久，表现为头颅骨增厚，下颌骨、眶上嵴及颧骨弓增大突出，鼻、唇、舌由于软组织增生而增厚变大，皮肤粗糙增厚，呈现特有面容；四肢肢端骨、软骨及软组织增生使手足宽而粗厚，手指及足趾粗钝，内脏器官亦肥大。约有半数患者伴有其他内分泌功能障碍，如高胰岛素血症、糖耐量减低、或性功能减退。

——出自：《病理学》

⒉巨人症及肢端肥大症 巨人症（gigantism）和肢端肥大症（acromegaly）由GH过度分泌而致。若起病于生长发育期表现为前者，而在成人起病则表现为后者，巨人症多可继续发展为肢端肥大症。病因大多为垂体腺瘤、癌或GH分泌细胞增生而致；也有少数系可分泌GHRH或GH的垂体外肿瘤产生的异源性GHRH或GH综合征，包括胰腺瘤、胰岛细胞癌、肠及支气管类癌等。单纯巨人症以身材异常高大、肌肉发达、性早熟为突出表现。同时存在高基础代谢率、血糖升高、糖耐量降低、尿糖等实验室检查改变。但生长至最高峰后，各器官功能逐渐出现衰老样减退。肢端肥大症者由于生长发育已停止，GH的促骨细胞增殖作用表现为骨周增长，产生肢端肥大和特殊的面部表现，及包括外周内分泌腺在内的广泛性内脏肥大。亦有高血糖、尿糖、糖耐量降低、高脂血症、高血清钙等实验室检查改变。粥样动脉硬化及心衰常为本病死因。病情发展至高峰后，亦转入同巨人症一样的衰退期。

——出自：《临床生物化学》

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