阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症，本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性，PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
无特定人群
0.003%
乏力 心悸 鼻衄 食欲减退 血红蛋白尿 恶心 面色苍白 蛋白尿 黄疸 低分子蛋白尿
无传染性
75%
30天
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（8000-10000元）
血清结合珠蛋白,尿含铁血红黄素,血浆游离血红蛋白,抗人球蛋白试验,尿隐血,红细胞乙酰胆碱脂酶,冷热溶血试验,血浆结合球蛋白半定量测定,尿含铁血黄素(HS
药物治疗 支持性治疗
阵发性睡眠性血红蛋白尿多发生于青壮年，２０～４０岁的人易发病，大多以隐袭性发病。常见的症状是贫血和较轻微的出血倾向，即睡眠后发生阵发性血红蛋白尿，病人的尿呈酱油色或葡萄酒色，同时伴有发热。血红蛋白尿一般每月发作１～４次，有时连续发作好几次，但也有的发作次数比较少，一年发作１～２次。随着病情的进展发作也越频繁，症状也越发明显。
阵发性睡眠性血红蛋白尿还可引起严重胃痉挛，背部疼痛及腹腔或下肢大静脉血栓，本病的诊断靠实验室检查。
