慢性肉芽肿病

简介

简介：

　　慢性肉芽肿病（CGD）是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人为男性。X-连锁隐性遗传；少数为常染色体隐性遗传。两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足，不能杀灭过氧化氢酶阳性菌，致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应，常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕。临床表现以反复发生严重感染以及在反复感染的部位形成色素沉着性肉芽肿为特征。

易感人群：

无特发人群

患病比例：

0.002%

传染方式：

腹泻脑脓肿肝脾肿大胃窦狭窄皮肤肉芽肿湿疹

症状表现：

母婴传播

治愈率：

70%

治疗周期：

1-3个月

治疗及检查费用：

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）

常用检查：

心电图,中性炎症细胞吞噬试验,中性粒细胞杀菌试验

治疗方式：

药物治疗支持性治疗

典籍论述

慢性肉芽肿病几乎都发生在男孩。这是一种遗传性白细胞缺陷病，其白细胞杀灭细菌和真菌的功能受损，使它不能产生过氧化氢、过氧化物和有助于抵抗感染的其他化学物质。症状通常出现在幼儿期，也可到十几岁才开始发病。慢性感染发生在皮肤、肺、淋巴结、口腔、鼻和小肠。可在肛周、骨和脑发生脓肿。淋巴结肿大和引流，肝脾长大，儿童生长缓慢。抗生素可治疗感染。每周注射γ干扰素可减少感染。有些病例已通过骨髓移植成功地治愈。

——出自：《默克家庭诊疗手册》

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