韦格纳(Wegener granulomatosis,WG)肉芽肿是一种临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎疾病,其特征为全呼吸道都发生肉芽肿性病变,有系统性坏死性血管炎和肾小球-肾炎。Klinger(1931)首次报告一例,解剖为“结节性多动脉炎的界限型”。 Wegner于1936年报告3例,1939年又报告18例,并根据活检和尸检资料将本病命名为“鼻源性肉芽肿”,主要累及动脉和肾脏,命名为韦格纳肉芽肿。
无特殊人群
0.02%
小血管纤维性坏死 肾功能衰竭 瘀斑 咯血 无尿 鼻黏膜溃疡 运动失调 胸痛 血尿 葡萄膜炎
无传染性
86%
3-6个月
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000――5000元)
自身免疫抗体检测,耳鼻咽喉CT检查,肾功能检查,血常规,鼻部放射线检查,血清补体溶解免疫复合物活性,便常规
药物治疗 支持性治疗 中医治疗
韦格纳肉芽肿以严重血管壁炎症(肉芽肿性血管炎),鼻窦、肺、肾和皮肤肿块(肉芽肿)为特征(见第51节)。一些患者仅出现鼻腔、气道和肺部受累。