血友病分为 A 、B 两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
无特定人群
15~20/10万,发病率以血友病A最多占85%,血友病B占15%,血友病C较少见
反复出血 出血倾向 骨质破坏 血尿 腹痛 关节畸形 鼻衄 异常子宫出血 肌肉萎缩 黑便
无传染性
10%
1-6个月
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000――50000元)
凝血因子活性测定,凝血因子活性测定,凝血时间,白陶土部分凝血活酶时间,凝血因子活性测定(因子Ⅷ∶C、Ⅸ∶C),血栓与止血检测,抗凝血酶-Ⅲ,血栓弹力图,血栓弹力图
支持性治疗 替代治疗
血友病是一组遗传性血液凝固障碍所致的出血性疾病。
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多见,约为血友病乙的七倍。
血友病是由于凝血因子缺乏引起的一种出血性疾病。