硬皮病(scleroderma),是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官,如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。 有些病人只发生皮肤硬化,称为局限性硬皮病;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化,这种情况被称为系统性硬皮病,往往病情严重,预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见。生育年龄的妇女发病最为多见,儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。
无特定人群
0.003%
皮肤呈实质性非... 腹痛 晨僵 皮肤肌肉增厚、纤维化 出汗减少 蛋白尿 腹泻 关节强直 甲状腺功能低下 肺间质纤维化
无传染性
30%
10-30天
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000――20000元)
血清C1q,血清补体C1q,抗多发性肌炎-l抗体,抗Sm抗体,抗PM-1抗体,抗心磷脂抗体(ACA),血管镜,类风湿因子,叶酸
药物治疗 支持性治疗
硬皮病(系统性硬化症)是一种病因不明的慢性疾病,其特点是全身多组织器官的弥漫性纤维化、变性改变,常累及血管、皮肤、关节和内脏器官等。
系统性硬化症原称硬皮病,是一种慢性自身免疫性风湿性疾病。其特征是皮肤、滑膜及某些内脏特别是胃肠道、肺、心及肾脏出现不同程度的血管炎、纤维化和萎缩。系统性硬化症可分为弥漫型和局限型(肢端型)两个亚型,前者进展较快,易影响内脏,而后者发展缓慢,较少累及内脏,预后也相对较好。