原发性血小板增多症

简介

简介：

　　原发性血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L。功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。主要病理生理特点有：克隆性，反应性或继发性，家族性或遗传性。治疗仍有待解决。

易感人群：

无特发人群

患病比例：

0.0005%

传染方式：

乏力感觉障碍红细胞增多静脉血栓脾栓塞失眠

症状表现：

无传染性

治愈率：

40%

治疗周期：

终身间断治疗

治疗及检查费用：

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000――10000元）

常用检查：

血清酸性磷酸酶同工酶,心电图,5-羟色胺,β-血小板球蛋白,白陶土部分凝血活酶时间,出血时间,蝰蛇毒时间,血小板寿命

治疗方式：

药物治疗支持性治疗

典籍论述

原发性血小板增多症（primary　thrombocythemia）少见，是骨髓增生性疾病中以巨核细胞系过度增生为主的疾病。血小板数量明显增多，功能异常。多发生于中年人，主要表现为反复出血和血栓形成。骨髓内巨核细胞系显着增生。脾、肝及淋巴结内可见髓样化生灶，其中的细胞以巨核细胞系为主。部分病例可转化为真性红细胞增多症、骨髓纤维化或慢性粒细胞白血病，最终可转变为急性粒细胞白血病。重要器官血栓形成及出血为主要致死原因。