原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）亦称狭窄性或闭塞性胆管炎，是一种原因不明、病程缓慢、较为罕见的胆道病变。其特点是肝内、外胆道的广泛纤维化，其管壁明显增厚而管腔则显着狭窄，临床表现除阻塞性黄疸以外，如果患者未能得到及时的诊治，最终可导致胆汁性肝硬化和门静脉高压症，并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。 发病年龄多数为30～50岁，男性多于女性。目前认为细菌和病毒感染，免疫功能异常以及某些先天性遗传因素是本症可能的发病因素。
发病年龄多数为30～50岁，男性多于女性
0.0001%
胆囊收缩功能不良 胆囊运动障碍 胆汁性肝硬化 胆总管结石 腹水 腹痛 肝功能衰竭 肝脏病变弥漫 寒战 黄疸
无传染性
75%
1-2个月
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000――50000元）
抗线粒体抗体,尿铜,肝、胆、胰、脾的MRI检查,肝、胆、脾CT检查,血常规,胆道造影,内镜下胆道减压
药物治疗 手术治疗 支持性治疗
原发性硬化性胆管炎是肝内外胆管的炎症，最终发展形成瘢痕增生和胆道梗阻。
