蚕豆病

简介

简介：

　　蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

易感人群：

无特定的人群

患病比例：

0.01%--0.02%(儿童多见，发病率约为0.01%-0.02%，具有遗传倾向，多发生在蚕豆成熟的季节)

传染方式：

腹痛蛋白尿恶寒恶心乏力腹泻低热黑尿

症状表现：

无传染性

治愈率：

95%

治疗周期：

2-4周

治疗及检查费用：

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000--10000元）

常用检查：

变性球蛋白(Heinz)小体染色试验,硝基四唑氮蓝试验,高铁血红蛋白还原试验,变性球蛋白(Heinz)小体生成试验,心电图,球形红细胞,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症筛查,脾脏超声检查,葡萄糖6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验

治疗方式：

药物治疗支持性治疗

典籍论述

红细胞大量破坏时常可发生DIC。急性溶血，如大量（＞50ml）误型输血、药物引起的免疫性溶血时，抗原-抗体复合物的形成对凝血起主要作用。因为据报道，在蚕豆病中由非免疫因素引起的血管内溶血以及实验性血红蛋白尿等情况下常常不产生DIC。因此，一般认为只有在红细胞大量破坏伴有较强的免疫反应时，DIC才比较容易发生。此外，红细胞大量破坏释出的ADP与DIC的发生有关，因为后者触动了血小板释放反应，使大量血小板第3因子（PF3）入血，促进凝血过程。红细胞膜内大量的磷脂既有直接的促凝作用，又能促进血小板的释放而间接促进凝血过程。

——出自：《病理生理学》

（2）红葡萄酒色、酱油色血尿　是由于红细胞溶血引起。可见于急性肾炎、急性黄疸型肝炎、肾脏挤压伤、大面积烧伤、溶血性贫血、错型输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、蚕豆病等。 3．据血尿中血块形状辨病

——出自：《常见病自测》

G6PD缺乏症是某些常见药物性溶血的遗传基础。已知能引起G6PD缺乏者溶血的药物和化学制剂有数十种之多，有不少是常用药物（图8－2）。故G6PD缺乏症患者因治疗必须使用表8－2中某些药物时，应在医生严密监护下使用。G6PD缺乏症尚是蚕豆病、新生儿黄疸、某些感染性溶血（如病毒性肝炎、流感、大叶性肺炎、伤寒、腮腺炎等）发生的遗传背景，其中新生儿黄疸引起核黄疸可导致患儿智力低下，甚至死亡。