肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
40岁以上的中老年多发
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肌肉的失用性萎缩 吞咽困难 感觉障碍 舌肌萎缩 呼吸困难 下肢中枢性瘫痪 手臂肌肉萎缩 肌肉萎缩 上肢周围性瘫痪 腱反射亢进
无传染性
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永久性治疗
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10万元/年以上）
磷酸肌酸激酶,肌电图,神经系统检查,副神经检查,核磁共振成像(MRI)
药物治疗 支持性治疗
1．真性球麻痹：为一侧或双侧延髓病变或舌咽、迷走及舌下神经病变所致，表现为声音嘶哑、构音不清、吞咽困难、软腭下垂、咽反射消失、伸舌偏斜或不能、舌肌萎缩并有肌纤维震颤。急性者见于急性感染性多发性神经炎，椎一基底动脉闭塞等。慢性者多见于肌萎缩侧索硬化症，脑干肿瘤、延髓空洞症等。
（九）肌萎缩侧索硬化症（amyotrophie lateral slerosis） 本病突出的病理现象是皮质延髓束与皮质脊髓束的变性，脊髓前角细胞的丧失，以及脑干运动神经核的损害。临床上常以一侧局部小肌肉萎缩、无力开始，逐渐波及对侧，并向上蔓延至前臂、上臂与肩带肌肉，二上肢肌力减退，受累肌群常有明显的肌束颤动。随着上肢肌萎缩进展，下肢逐渐出现肌力减退、肌张力增高、腱反射亢进与锥体束征。后期常出现进行性延髓麻痹症状。
抗AchR抗体的检测对MG具有诊断意义，且特异性和敏感性较高，大约90％的MG患者阳性；伴有眼肌症状的病人，抗体效价低于普通症状的病人；同时还用来监测对该疾病免疫抑制治疗的效果。肌萎缩侧索硬化症患者用蛇毒治疗后可出现假阳性。
