血小板无力症1918年由Glanzmann首先报道本病,故本病又称“Glanzmann病(Glanzmann thrombasthenia,GT)”,是一种遗传性出血病。特点为血细胞对多种生理诱聚剂反应低下或缺如,由血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb) 和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。1990年国际血栓与止血学会标准化委员会将GT定义为由于GPⅡb或GPⅢa基因缺陷引起的血小板对多种诱聚剂(如腺苷二磷酸、凝血酶、胶原等)的先天性遗传性无聚集或反应减低。
好发于儿童
0.03%
鼻出血 皮肤黏膜出血 牙龈出血 内脏出血 颅内出血
无传染性
10%
需要终身治疗
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000――50000元)
血小板黏附试验,出血时间,血液检查,蝰蛇毒时间
药物治疗 对症治疗 支持性治疗
(1)发病年龄辨病 发病年龄较早的皮肤粘膜出血应考虑遗传性出血性疾病,如巨大血小板病、血小板无力症,贮存池病和原发性释放缺陷。皮肤粘膜出血发病年龄较晚应考虑获得性出血性疾病,如获得性血管性假性血友病、聚集障碍、释放障碍(白血病、尿毒症等)。
1、延长:特发性或继发性血小板减少性紫癜,血小板无力症,巨大血小板综合症,慢性尿症,坏血症,毛细管血扩张症,血管性假血友病,服用抗凝药物过量。
(二)血小板异常 血小板在血液中呈圆盘状,表面光滑,当和异物表面相接触或处于非生理情况下,则变为球形、膨胀,同时突出伪足而粘附于血管破损部位,进一步产生凝集、变性等变化形成成血栓,起止血作用。当血小板减少及血小板功能异常(如血小板无力症、出血性血小板增多症等),皆可导致出血。