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血小板无力症

  • 简介
  • 简介
    简介:

    血小板无力症1918年由Glanzmann首先报道本病,故本病又称“Glanzmann病(Glanzmann thrombasthenia,GT)”,是一种遗传性出血病。特点为血细胞对多种生理诱聚剂反应低下或缺如,由血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb) 和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。1990年国际血栓与止血学会标准化委员会将GT定义为由于GPⅡb或GPⅢa基因缺陷引起的血小板对多种诱聚剂(如腺苷二磷酸、凝血酶、胶原等)的先天性遗传性无聚集或反应减低。

    易感人群:

    好发于儿童

    患病比例:

    0.03%

    传染方式:

    鼻出血 皮肤黏膜出血 牙龈出血 内脏出血 颅内出血

    症状表现:

    无传染性

    治愈率:

    10%

    治疗周期:

    需要终身治疗

    治疗及检查费用:

    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000――50000元)

    常用检查:

    血小板黏附试验,出血时间,血液检查,蝰蛇毒时间

    治疗方式:

    药物治疗 对症治疗 支持性治疗

  • 典籍论述
    • (1)发病年龄辨病 发病年龄较早的皮肤粘膜出血应考虑遗传性出血性疾病,如巨大血小板病、血小板无力症,贮存池病和原发性释放缺陷。皮肤粘膜出血发病年龄较晚应考虑获得性出血性疾病,如获得性血管性假性血友病、聚集障碍、释放障碍(白血病、尿毒症等)。

    • ——出自:《常见病自测》
    • 1、延长:特发性或继发性血小板减少性紫癜,血小板无力症,巨大血小板综合症,慢性尿症,坏血症,毛细管血扩张症,血管性假血友病,服用抗凝药物过量。

    • ——出自:《常用化验值及意义》
    • (二)血小板异常 血小板在血液中呈圆盘状,表面光滑,当和异物表面相接触或处于非生理情况下,则变为球形、膨胀,同时突出伪足而粘附于血管破损部位,进一步产生凝集、变性等变化形成成血栓,起止血作用。当血小板减少及血小板功能异常(如血小板无力症、出血性血小板增多症等),皆可导致出血。

    • ——出自:《物理诊断学》
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